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读一篇文献,认识一个疾病-皮肤混合瘤一例

2019-7-24 09:53| 发布者: admin| 查看: 114| 评论: 0

摘要: 皮肤汗腺肿瘤,是指肿瘤具有类似小汗腺、或大汗腺中不同部分的导管分化或腺体分化。尽管定义相对明确,但其组织学特征表现非常宽泛。某些情况下,如相关肿瘤出现在不典型部位、表现特殊时,临床可能很难明确诊断,此 ...

皮肤汗腺肿瘤,是指肿瘤具有类似小汗腺、或大汗腺中不同部分的导管分化或腺体分化。尽管定义相对明确,但其组织学特征表现非常宽泛。某些情况下,如相关肿瘤出现在不典型部位、表现特殊时,临床可能很难明确诊断,此时病理组织学观察对于治疗方案的确定、预后判断极为关键。


近日,《澳大利亚皮肤病学杂志》(Australasian Journal of Dermatology)以读者来信(letter to the editors)的方式刊发了一例发生于右脚跟处、临床考虑为恶性病变但病理学检查为良性的皮肤混合瘤。为帮助大家了解这类病变,我们将该文要点编译介绍如下。


病例展示

患者男性,55岁,右脚跟处逐渐增大病变4年就诊。质嫩,轻微触碰即出血。其他无显著异常。体检见右脚跟处4cm外生性、溃疡型肿物,与下方肌腱或骨组织无黏连。未见明显肿大淋巴结或其他异常。由于该病变体积大、且逐渐生长、伴溃疡,因此临床考虑为恶性。但由于部位特殊,患者对广泛切除持保留意见,因此行楔形活检。

图1. 右脚跟处肿物临床所见。


组织学检查,镜下肿物境界清楚,表皮伴溃疡,细胞形态学温和;间质有大量软骨黏液样基质,呈片状分布;部分细胞形态类似肌上皮。局灶可见导管形成,且这类区域CK7、CEA阳性。散在核分裂。

图2. 组织学所见:病变境界清楚,表皮伴溃疡;细胞形态学温和,呈片状分布,间质为大量软骨黏液样基质。


综合上述特征,病理诊断为皮肤良性混合瘤。


小结

皮肤混合瘤,又称为软骨样汗管瘤(chondroid syringoma);不过,由于并非所有病例均有真正的软骨或软骨黏液样表现,因此后面的名称可能并不合适。临床上,该肿瘤一般见于头颈部,但任何部位的皮肤均可发生,如本例发生于足跟。


与涎腺的混合瘤一样,皮肤的混合瘤也有两种成分混杂而成:上皮细胞及肌上皮细胞。间质也是肿瘤的一部分,且变异性极大:可自黏液样、至硬化性不等,一般软骨-黏液样表现多见。免疫组化方面,CK及CEA可显示其中的导管分化部分。最近有研究表明,包括混合瘤、肌上皮瘤在内的皮肤肌上皮肿瘤中,有些会具有 EWSR1 基因的重排。


皮肤混合瘤也可发生恶性转变。组织病理学上表现为浸润性生长、细胞学显著异型、大量核分裂、肿瘤性坏死、脉管侵犯等,甚至临床可见转移灶。需要注意的是,如果混合瘤出现卫星灶、或边缘不规则等,则需广泛取材,排除恶性可能。同时,如果镜下可见卫星灶,则提示临床可能切除范围不足,有复发、甚至转移的风险。


参考文献

Wernham A,Smith H,Patel A,et al.Chondroid syringoma of the heel masquerading as a malignant tumour: A potential pitfall in diagnosis[J].The Australasian journal of dermatology,2019.

DOI:10.1111/ajd.13097


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