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结节性筋膜炎一例并分析

2019-7-29 10:29| 发布者: admin| 查看: 83| 评论: 0

摘要: 结节性筋膜炎又称假肉瘤性筋膜炎,是一种软组织常见的假肉瘤性、自限性、反应性的成纤维细胞和肌成纤维细胞增生。本病被认为可能与外伤、感染有关,但缺乏证据。临床特征:可发生于任何年龄,成年人多见,以20-40岁 ...

结节性筋膜炎又称假肉瘤性筋膜炎,是一种软组织常见的假肉瘤性、自限性、反应性的成纤维细胞和肌成纤维细胞增生。本病被认为可能与外伤、感染有关,但缺乏证据。


临床特征:可发生于任何年龄,成年人多见,以20-40岁年龄多见。可以发生于全身任何部位,但以上肢前臂最为多见。大部分病变局部完整,切除可治愈,但少数病变位置较深,且有一定侵袭性特征,可侵犯及破坏邻近组织,当临床与术中快速冰冻病理诊断有时难以抉择,或尚不能完全除外软组织肉瘤时,应适当扩大切除范围。临床表现为皮下结节或肿块,一半左右患者病变触痛,麻木或感觉异常,如果挤压周围神经,则出现刺痛。患者皮肤略高起,可触动。一般来说,病史都较短。


对于结节性筋膜炎的诊断,病史不详或不够详尽,会导致诊断困难,易误诊或过诊断。


一般来说,免疫组化表达:SMA、MSA、Calpoin、CD68阳性,但Desmin、CD34,ALK、CK、S-100阴性的。


在工作中,我们发现在四肢的结节性筋膜炎较多,但最近发现一例位于会阴的结节性筋膜炎,记录如下:

患者,男,56岁,以“发现左侧会阴包块2年”之主诉入院,入院后临床考虑:淋巴瘤?遂行包块切除术,术中见包块大小约2cm,鱼肉样外观,质软。

术后送病检。追问病史,包块位于深部软组织,与周围组织界限不清,质软。

大体形态:灰白灰褐不整组织一块,体积2cmx2cmx1.3cm,表面灰白灰褐,切面灰白,实性质软。

镜下所见:

图像放大约2倍,可见纤维组织样包膜,与脂肪组织周边的界限不清。可见纤维组织将瘤组织包裹。


以上3张图片放大100倍。可见肿瘤组织形态多样,由增生的肌纤维母细胞组成,细胞比较稀疏,间质疏松,呈黏液样,间质内常见外渗的红细胞和散在的淋巴细胞,部分细胞丰富,可见核分裂象,边缘呈浸润性生长。


结合临床病史,开始多考虑粘液脂肪肉瘤?未见全身淋巴结肿大,无淋巴瘤相关联的病史。临床考虑淋巴瘤主要是认为发生部位在外阴靠近腹股沟区,手感和淋巴结类似。但是镜下所见和临床严重不符合。后来追问病史,3月前有过外伤碰撞史。我们建议患者行免疫组化检查后,结果:S-100(0),NF(0),VIM(3+),SMA(0),CD68(1+),CD34(0),KI67(10%),P53(10%),P16(1+),MDM2(0)。

Vinmentin(3+)(图像放大约100倍)。


MDM2(0)(图像放大约100倍)。


S-100(0) (图像放大约100倍)。


Ki-67(10%) (图像放大约100倍)。


排外了脂肪肉瘤、纤维肉瘤等疾病,KI67低增殖指数,结合近期有外伤史及镜下所见,结合免疫组化结果,符合结节性筋膜炎病史。以后再遇见这样的病例,不会首先考虑肉瘤的改变,应该先详细询问病史,再决定进一步检查。


结节性筋膜炎可见于全身各处,其高频超声表现多样,多数病变的高频超声表现为形态规则、边界清楚、无明显包膜的均匀低回声结节或以低回声为主的混合回声结节,一般血流信号不丰富。结节性筋膜炎根据解剖位置可分为皮下型、筋膜型及肌内型,不同分型有其相对特征性的高频超声表现;根据病变主要的组织成分可分为黏液型、细胞型和纤维型,不同组织病理学亚型的超声表现具有一定特征,尤其是彩色多普勒血流表现。结节性筋膜炎的组织病理学表现与其高频超声表现有一定的相关性,不同的高频超声表现反映了不同的组织病理学特征。高频超声对结节性筋膜炎的诊断及鉴别诊断具有重要的临床价值,可作为首选的影像学检查方法【1】。


结节性筋膜炎的鉴别诊断包括:

1、高分化脂肪肉瘤:与富于成纤维细胞的结节性筋膜炎易混淆。纤维肉瘤生长位置深,瘤细胞呈鱼骨样排列生长,细胞异型性大,可见病理性核分裂象。M免疫组化中MDM2多阳性,S-100阳性。


2、粘液纤维肉瘤:主要发生于50岁以上的成人,位置深,体积大。富含粘液,细胞多形性明显,间质可见较多的分支状血管。富含粘液区域容易与见结节性筋膜炎粘液区域混淆。


3、粘液样脂肪肉瘤:脂肪肉瘤呈渐进性增大,瘤结节普遍增生,多发生于深部软组织,毛细血管常形成网。无分化程度不同的脂肪母细胞,并具有一定异型性。S-100阳性表达。


治疗以完整切除,手术治疗为主,偶有手术切除不彻底而复发。结节性筋膜炎大部分境界不清,向周围组织侵袭性生长。复发后再次手术时临床切除范围广泛。


结节性筋膜炎诊断重要的一点是结合病史,包块短期内长成,一些病例有近期撞伤史,避免漏诊和误诊。


【1】结节性筋膜炎的高频超声表现。王萌等,《医学综述》2017年23期。



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