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读一篇文献,认识一个疾病-肺透明细胞糖瘤(编译)

2019-8-6 09:17| 发布者: admin| 查看: 74| 评论: 0

摘要: 随着研究的不断深入,某些病变或肿瘤的名称会发生改变,如对此不熟悉,则可能导致不同专业的医师、乃至同一专业医师之间的沟通障碍。近日,《澳大利亚与新西兰外科杂志》(《ANZ journal of surgery》)刊发了一例以 ...


随着研究的不断深入,某些病变或肿瘤的名称会发生改变,如对此不熟悉,则可能导致不同专业的医师、乃至同一专业医师之间的沟通障碍。近日,《澳大利亚与新西兰外科杂志》(《ANZ journal of surgery》)刊发了一例以往称之为肺透明细胞糖瘤(clear cell sugar tumour)、目前应称之为血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的病例。为帮助大家更好的了解这一病种、并掌握相关名称的转变,我们将该文要点编译介绍如下。


病例展示

患者女性,56岁,右侧乳腺癌术后(T1N0M0)常规CT检查,偶见右下肺8mm孤立性结节;PET检查无高摄取,但随访18个月,CT上肿物缓慢生长至11mm。多学科会诊,高度怀疑为类癌,因此建议切除。

图1. CT检查见右下肺有一11mm病灶,PET(右下)检查未见高摄取。


由于肿物位置较深,因此未能行楔形切除,而行开胸、右下肺叶切除并淋巴结活检。大体病变为8×7×8mm灰白、界清结节。镜下瘤细胞呈片、成簇排列,瘤细胞分界清晰,细胞核大而多形,部分可见显著核仁;细胞质丰富,淡染至透明样。核分裂罕见。送检淋巴结未见转移。免疫组化HMB-45、melan-A阳性而CK阴性。临床行肾脏及盆腔超声检查,排除了相关肿瘤转移的可能。

图2. 镜下见肿瘤细胞具有大量透明胞质,免疫组化HMB-45阳性(右上)、melan-A阳性(左下),CK阴性(右下)。


综合上述资料,病理诊断为透明细胞糖瘤。


小结

肺透明细胞糖瘤是一种罕见肿瘤,首例报道于1963年:瘤细胞胞质富含大量糖原而呈透明表现,因此而得名。2015年版世界卫生组织肺、胸膜、胸腺及心脏肿瘤分类中将其归为血管周上皮来源,如前所述,因此属于PEComa肿瘤家族成员。


PEComa包括了良性和恶性两部分,同时也可发生于其他部位,如女性生殖道、胃肠道;而肺部PEComa又可进一步分为淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis)、包括透明细胞糖瘤在内的良性PEComa、恶性PEComa。


该肿瘤一般为胸部影像学检查偶见,多发生于老年人,女性稍多。影像学一般表现为外周单发、圆形病灶;增强CT检查表现为致密灶,类似原发或转移性肺癌。病理检查一般界清,直径不超过3cm;切面均质,无钙化、出血、坏死或空洞。镜下特征性表现为上皮样或梭形细胞呈片状排列,细胞具有大量透明胞质,PAS阳性。明确诊断需免疫组化HMB-45阳性,而CK7或EMA阴性。同时,透明细胞糖瘤还会表达melan-A、MiTF、tyrosinase、NKI/C3。


做出该肿瘤诊断时,一定要注意鉴别转移性肾细胞癌,后者免疫组化表达CK及EMA;同时要注意鉴别透明细胞型肺癌,该肿瘤会有大量核分裂、坏死,且免疫组化表达CK。


尽管透明细胞糖瘤为良性病变,但文献中有一例报道称切除10年后转移到了肝脏并最终导致患者死亡。鉴于该肿瘤罕见,且无明确治疗指南,目前主要建议是手术切除并无需化疗。本文作者建议对这类肿瘤进行长期随访。本例术后16个月时复查CT未见复发迹象,拟每年一次CT检查。


参考文献

Page S,Yong MS,Sinha A.Clear cell sugar tumour: a rare tumour of the lung[J].ANZ journal of surgery,2019.

DOI:10.1111/ans.15218


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