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输卵管腺瘤样瘤1例病理汇报

2019-9-12 09:08| 发布者: admin| 查看: 118| 评论: 0

摘要: 腺瘤样瘤(adenomatoid tumors,AT)好发于子宫及附睾等部位,肠系膜、胸膜腔、肾上腺、胰腺等也有报道。该疾病发病隐匿,临床与病理均易误诊或漏诊。笔者曾在临床外检工作中碰到一例输卵管AT,综合临床特点,病理形 ...


腺瘤样瘤(adenomatoid tumors,AT)好发于子宫及附睾等部位,肠系膜、胸膜腔、肾上腺、胰腺等也有报道。该疾病发病隐匿,临床与病理均易误诊或漏诊。笔者曾在临床外检工作中碰到一例输卵管AT,综合临床特点,病理形态学及免疫组化结果,复习相关文献,现汇报如下,望提高对该肿瘤的认识。

 

患者,女,39岁,主因发现子宫肌瘤6年入院。患者6年前体检发现子宫肌瘤,直径约8cm,定期复查B超,2018年6月7日当地行人工流产术,查B超发现子宫肌瘤明显增大,7月于当地医院复查B超:宫体大小约11.4x9.8x9.3cm,形态不规则增大,被膜欠光滑,肌壁回声不均匀,内可见多个大小不等的低回声结节,大者约10.2x9.4cm,宫底部外突,形态规整,边界清晰。患者无阴道出血,无下腹痛及发热。为进一步检查及治疗,门诊以“子宫肌瘤”入院。妇科检查:外阴阴道:外阴已婚已产型,阴道通畅;宫颈:光滑;子宫:子宫前位,增大如孕4个月大小,轮廓不规则,活动度好,无压痛;附件:双附件区未触及异常包块及压痛。于07月25日在全麻下行腹式全子宫双侧输卵管切除术,术后送检标本至我科。

病理检查 巨检:送检切除的全子宫切除标本,子宫大小18*13*8cm,切开可见灰白色结节数枚,大小1*1*1cm-8*7*7cm;送检(左侧)输卵管长4cm,最大径1cm,局部呈结节状,结节大小约1*0.8*0.8cm,伞端开放;(右侧)输卵管长5cm,最大径1cm,伞端开放。镜检:肿瘤细胞排列成微囊和腺样结构,细胞呈多边形并伴有胞浆空泡。腺样结构表现为大小不一的囊腔,内衬扁平或立方细胞,偶见上皮样细胞,囊腔内可见脱落的上皮细胞和嗜碱性黏液样物(图1-3)。免疫组化结果示:Calretinin(图4)、D2-40、MC(图5)和WT-1(图6)阳性表达,CD34(图8)、Desmin和SMA(图7)呈阴性;肿瘤细胞Ki-67(图9)增殖指数约2%。

 

病理诊断:子宫平滑肌瘤;左侧输卵管腺瘤样瘤,大小约1*0.8*0.8cm。术后随访13个月,患者状态尚可,无复发及转移。

图1 肿瘤细胞排列成微囊和腺样结构,周边可见输卵管上皮黏膜,40倍;图2 大小不一的囊腔内衬扁平或立方细胞,偶见上皮样细胞,100倍;图3 肿瘤细胞,200倍;图4 肿瘤细胞Calretinin强阳性,EnVision法;图5 肿瘤细胞MC阳性,EnVision法;图6 肿瘤细胞WT-1阳性,EnVision法;图7 肿瘤细胞SMA阴性,EnVision法;图8 肿瘤细胞CD34阴性,EnVision法;图9 肿瘤细胞增殖指数Ki67约2%,EnVision法


讨论 AT在1945年由Golden首次提出,关于其组织发生曾有过许多假说,如来源于血管内皮、中肾管、淋巴管和间皮。后在电镜下发现肿瘤细胞有间皮细胞特征,包括长而纤细的微绒毛、桥粒、中间丝等超微结构,并通过免疫组化证实肿瘤细胞表达间皮细胞标记物,由此证实了其间皮来源。虽然AT发病隐匿,临床在术前难以明确诊断,最终仍需病理检查确诊,但笔者认为临床医生仍有必要加强对该疾病的认识,有助于对该疾病的进一步研究。此外该肿瘤的病理形态学表现多样化,需要与多种疾病鉴别,因此需要病理科医生充分取材以提高检出率。

AT的诊断主要依靠病理诊断。肉眼观察肿瘤多直径<4cm,多为边界欠清的结节状肿块,切面实性灰白色,质软,有黏滑感,可伴有明显囊性变,呈蜂窝状或海绵状。肿瘤细胞主要形成微囊、腺样、梁状、实性结构。微囊/腺样结构最为常见类型,表现为轻度扩张的管样结构,类似淋巴管腔,内衬扁平或立方细胞,偶见上皮样细胞;实性结构以上皮样细胞弥漫成片为特点,可见印戒样细胞;巨囊结构以肉眼可见的囊腔混合微囊腔隙为特点,内衬单层扁平细胞,还可以看到粗短的乳头结构;大多数AT具有2种或以上结构。肿瘤细胞无异性,核分裂罕见。肿瘤细胞分泌透明质酸形成特征性腔内淡蓝染色黏液。肿瘤间质中可以看见数量不等的淋巴细胞浸润,甚至可形成淋巴滤泡。Lee等人曾描述肿瘤镜下分为3种类型:①丛状型:由索状或巢状的立方形细胞组成,胞质嗜酸性,在部分胞质内见空泡;②腺管型:可见大小不一的腔隙,被覆立方细胞,偶可见刷状缘;③脉管型:管壁内被覆扁平细胞。

赵家璧等人报道110 例子宫AT免疫组化:肿瘤细胞CK阳性率92.0%,Vim阳性率87.0%,MC阳性率95.8%,Calretinin阳性率85.7%,D2-40阳性率57.1%,WT-1阳性率40.0%,而肿瘤细胞CD34、EMA均为阴性;廖谦和等人对肿瘤进行了特殊染色,AB-PAS 染色(+),D-PAS(-);少数病例ER、PR可阳性。有文献报道AT上皮样细胞丰富区域GLUT-1弱到中等强度阳性,其这一表达特点的意义有待进一步研究证实。

 

鉴别诊断①恶性间皮瘤:一般位于表面,呈双向分化,上皮常形成腺腔和乳头,间质为梭形细胞,瘤细胞具有恶性细胞学特征,异型性明显,可见核分裂象,常发生明显浸润。②淋巴管瘤:囊样间隙衬覆扁平内皮细胞,细胞内无明显空泡,腔内分泌物为淋巴液,D2-40阳性而间皮标记物阴性。③转移癌:肿瘤体积较大,双侧多见,肿瘤细胞有明显异型性,免疫组化染色CK和CEA阳性,calretinin等间皮标记物阴性。④浆液性腺癌:AT可见纤维血管轴心的乳头结构,乳头表面被覆钉突样细胞,部分囊腔内还可见沙砾体形成,易误诊为浆液性腺癌,但乳头上皮无异型性,未见核分裂象,无二、三级分枝或微小乳头,且免疫组化有助于鉴别。

 

输卵管AT为良性肿瘤,预后较好,治疗仅需手术完整切除肿物即可。目前未见肿瘤复发、转移和肿瘤相关死亡报道。

 

综上所述,AT是一种罕见的间皮来源的良性肿瘤,其临床症状、妇检及影像学检查缺乏特征性,临床及病理均易误诊或漏诊。

 

作者简介

王学利,男,中级医师,硕士研究生。2014年6月毕业于河北医科大学病理生理学与病理学专业,主修细胞病理学;后因工作单位因素,在郑州大学第一附属医院病理科及河南省人民医院病理科,先后共进修三年,但未能参加规培,2017年6月在309医院(现更名为解放军总医院第八医学中心)病理科工作至今,负责一线医生工作。


发表文章

1.Wang X, Wang F, Liang Y, et al. Primary small cell carcinoma after renal transplant: A case report[J]. Medicine, 2018.
2.纪晓坤, 王学利, 杜芸, et al. Beclin1和HLAⅠ、Ⅱ在人卵巢癌SKOV3细胞中的表达[J]. 临床与实验病理学杂志, 2017 (09):13-17.

3.王学利,陈文,王凤华.移植肾术后肉瘤样癌1例[J].诊断病理学杂志,2019,26(04):263-265。

4.另有两篇文章诊断病理学杂志已接收。

2018年1月担任北京肿瘤病理精准诊断研究会委员,并参与课题基金和专利数项。



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