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肿瘤“模仿秀”-Mimic系列丛书笔记-002

2019-9-16 09:26| 发布者: admin| 查看: 127| 评论: 0

摘要: 肾脏假肿瘤性病变肾源性残余肾源性残余是胚胎36周(正常肾脏发育期)后、后肾胚芽细胞异常的持续存在,尸检中的检出率约为1%。肾源性残余有可能发生Wilms瘤,散发性Wilms瘤中检出肾源性残余的比例为30-40%。肾源性残 ...


肾脏假肿瘤性病变

肾源性残余

肾源性残余是胚胎36周(正常肾脏发育期)后、后肾胚芽细胞异常的持续存在,尸检中的检出率约为1%。肾源性残余有可能发生Wilms瘤,散发性Wilms瘤中检出肾源性残余的比例为30-40%。


肾源性残余可以分为叶周(perilobar)、叶内(intralobar)两种类型,二者临床上有一定差异:叶周型残余可伴半身肥大、Beckwith–Wiedemann综合征,也可伴部分散发性肿瘤;叶内型则可伴Wilms瘤、无虹膜畸形、泌尿生殖系统畸形、智力低下及Denys-Drash综合征。


镜下,叶周型肾源性残余位于成熟肾小叶周边,与周边肾实质分界清楚,主要为胚基成分及上皮成分。

图1. 叶周型肾源性残余,镜下为小管状结构,位于肾脏被膜下。


叶内型肾源性残余则发生于成熟肾小叶内、或肾门处软组织内。叶内型肾源性残余间质成分显著,增生的情况下轮廓不规则,无纤维包膜。

图2. 叶内型肾源性残余,本例位于肾门处软组织内。


图3. 增生性叶内型肾源性残余,与肾实质的分界不清。


如前所述,肾源性残余可以发生Wilms瘤,因此增生性肾源性残余和Wilms瘤属于一个形态学谱系,从细胞学层面可能无法鉴别,这也限制了活检的诊断意义。虽然增生情况下的肾源性残余细胞学表现类似Wilms瘤,但肾源性残余时细胞相对卵圆形,而Wilms瘤的细胞相对呈球形;且肾源性残余时并没有Wilms瘤的假包膜。

图4. 左图为增生性肾源性残余高倍观,右图为Wilms瘤高倍观。


相比Wilms瘤来说,一般叶周型肾源性残余并无肿物形成。如前所述,增生性叶周型肾源性残余无包膜,Wlims瘤与周围良性肾组织之间分界清晰,而叶内型肾源性残余的间质与周围肾实质混杂在一起。

图5. Wilms瘤,也有小管、胚基成分、间质成分,但周围有纤维性包膜分隔肿瘤与肾实质。


肾源性残余的免疫表型及遗传学表型与Wilms瘤有显著重叠,因此二者的鉴别诊断目前并不强调这方面内容。


未完待续


参考文献

Peter A. Humphrey, J. Carlos Manivel, Robert H. Young. Neoplastic Mimics in Genitourinary Pathology[M]. New York: Demos Medical Publishing LLC. 2014.




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