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肿瘤“模仿秀”-Mimic系列丛书笔记-002

2019-9-23 15:52| 发布者: admin| 查看: 90| 评论: 0

摘要: 肾脏假肿瘤性病变肾内异位性肾上腺残余、肾-肾上腺融合肾内异位肾上腺组织一般是尸检、或其他原因切除肾脏后偶见。尸检病例中肾脏被膜下查见肾实质内肾上腺组织的几率为0.1%,一般影像学检查及大体检查并无特殊表现 ...

 

肾脏假肿瘤性病变

肾内异位性肾上腺残余、肾-肾上腺融合

肾内异位肾上腺组织一般是尸检、或其他原因切除肾脏后偶见。尸检病例中肾脏被膜下查见肾实质内肾上腺组织的几率为0.1%,一般影像学检查及大体检查并无特殊表现。罕见的情况下,异位肾上腺组织可在肾脏表面、或肾脏被膜下表现为直径数个厘米的黄-白色肿物。

图1. 位于肾上极的异位肾上腺组织。

 

异位肾上腺镜下表现不一,可位于被膜下、呈斑块状,或呈楔形、球形,直至在肾实质内较深部位形成不规则巢状。组织学表现一般为肾上腺皮质而无肾上腺髓质,但并无正常肾上腺皮质的球状带、束状带、网状带结构。细胞紧邻正常肾实质,呈巢状分布,胞质透明至颗粒状,透明的胞质呈微囊状,类似正常肾上腺皮质的束状带细胞。细胞核小而均一,圆形,无明显核仁。也常有浸润性表现。细胞巢周边可见纤细毛细血管网。免疫组化方面表达P450scc(一种与类固醇合成有关的酶)、inhibin、calretinin、melan-A、podoplanin;SF-1也是极好的肾上腺皮质细胞标记。

图2. 紧邻肾脏皮质的异位肾上腺皮质。

 

肾-肾上腺融合仅有数例报道。这种情况下一般有正常的肾上腺皮质结构,即可见正常的三层结构。除前述胞质透明、微囊状表现外,可见胞质嗜酸性的细胞,因为正常肾上腺皮质中球状带的细胞呈嗜酸性或嗜双色性、网状带的细胞胞质嗜酸性。

肾内异位肾上腺组织主要应和透明细胞肾细胞癌鉴别。二者均可表现为肾内存在胞质透明的细胞,呈巢状分布并有显著血管成分,罕见情况下均可累及肾周脂肪组织。

提示为肾上腺皮质、而非肾细胞癌的的线索有:异位肾上腺组织体积相对较小,仅为偶见,胞质呈微囊泡状,类似正常肾上腺的束状带,无坏死、细胞核无异型性。透明细胞肾细胞癌的胞质一般并无微囊泡状表现,但部分肾细胞癌(如嫌色细胞癌)的胞质可呈絮状结构,此时类似微囊泡状。另一个支持是肾内异位肾上腺、而非肾细胞癌的特点是病变内存在脂肪细胞。前述肾上腺皮质免疫组化标记阳性而PAX8、EMA、hKIM-1、HNF-1β、碳酸酐酶阴性,均支持肾上腺皮质残余的诊断。

图3. 紧邻肾脏皮质的透明细胞肾细胞癌。


图4. 异位肾上腺皮质,示细胞的微囊泡状胞质。


图5. 左为透明细胞肾细胞癌,示胞质透明、稍呈空泡状;右为嫌色细胞肾细胞癌,胞质呈絮状。


文献报道中,肾-肾上腺融合有两例提到了鉴别诊断问题。第一例由于有显著囊性变且囊壁衬覆细胞胞质透明,因此需鉴别囊性肾细胞癌;第二例由于融合病灶中的肾上腺成分有一处2cm的肾上腺皮脂腺瘤并累及肾实质,因此需鉴别肾上腺皮质癌累及肾脏。不过,由于第二例中的腺瘤体积较小、无细胞学异型性、无坏死、无核分裂,因此并未诊断肾上腺皮质癌。

图6. 伴囊性改变的肾-肾上腺融合,纤维间隔内可见肾上腺皮质细胞。


未完待续


参考文献

Peter A. Humphrey, J. Carlos Manivel, Robert H. Young. Neoplastic Mimics in Genitourinary Pathology[M]. New York: Demos Medical Publishing LLC. 2014.




医之本编辑部

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