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肿瘤“模仿秀”-Mimic系列丛书笔记-004

2019-10-17 08:35| 发布者: admin| 查看: 88| 评论: 0

摘要: 非肿瘤性肾囊肿多种肾脏病变中可见非肿瘤性肾囊肿,具体如肾脏发育不良、常染色体显性遗传性多囊肾、常染色体隐性遗传性多囊肾、髓质海绵肾、髓质囊性肾病、肾结核、单纯性肾囊肿(潴留囊肿)、获得性囊性肾病、多种 ...

非肿瘤性肾囊肿

多种肾脏病变中可见非肿瘤性肾囊肿,具体如肾脏发育不良、常染色体显性遗传性多囊肾、常染色体隐性遗传性多囊肾、髓质海绵肾、髓质囊性肾病、肾结核、单纯性肾囊肿(潴留囊肿)、获得性囊性肾病、多种综合征相关的囊肿等,后者如结节性硬化综合征、VHL综合征。

 

某些类型的肾脏囊肿发生肿瘤的风险增大,如获得性囊性肾病患者约2-8%会发生肾脏肿瘤;这种情况下的癌最常见为获得性囊性肾病相关肾细胞癌(36%)、透明细胞乳头状肾细胞癌(23%)、乳头状肾细胞癌(19%)、透明细胞肾细胞癌(16%)。结节性硬化综合征患者中约半数会发生肾脏血管平滑肌脂肪瘤,约1-2%会发生肾细胞癌。VHL综合征约40-60%会发生透明细胞型肾细胞癌。

从病理角度来说,肾脏囊肿存在大体可见的实性肿物,应立即按照肾细胞癌或其他肾脏肿瘤的要求进行取材。

 

非VHL综合征的情况下,肾脏囊肿内衬扁平上皮、胞质透明,不要将其认为是肾脏透明细胞癌;非VHL综合征情况下诊断透明细胞肾细胞癌,需有肿瘤性透明细胞形成大体可见肿物、或侵犯纤维间隔。但VHL综合征相关囊肿中内衬扁平透明细胞则可能是异型增生或原位癌。

图1. 常染色体显性遗传性多囊肾中,囊壁内衬胞质透明的良性细胞。


肿瘤性透明细胞侵犯纤维间隔也可见于多囊性透明细胞肾细胞癌。多囊性透明细胞肾细胞癌也是透明细胞肾细胞癌的亚型之一,预后极好。根据2004年世界卫生组织定义,该肿瘤完全由多个囊肿构成,纤维间隔中有小簇的透明细胞,这些细胞与I级透明细胞癌无法区分。除此之外,囊壁内衬相同类型的透明细胞。

图2. 多囊性透明细胞肾细胞癌,囊壁内衬透明细胞,且透明细胞侵犯纤维间隔,并无大体可见的肿物形成。


肾脏囊肿中的乳头状增生

常染色体显性遗传性多囊肾病、结节性硬化综合征、VHL综合征、获得性囊性肾病中均可出现镜下可见的囊内上皮凸起、镜下可见的息肉样病变。其实这种囊内上皮增生非常常见,常染色体显性遗传性多囊肾中的发生率为40-90%,获得性囊性肾病中的发生率为63%。这种情况一般大体并不可见。


常染色体显性遗传性多囊肾其上皮增生常表现为微乳头状,或部分血管化的微息肉状。细胞学上,增生的细胞形态温和,无特殊分化方向。

图3. 常染色体显性遗传性多囊肾病中的上皮微乳头状增生。


图4. 常染色体显性遗传性多囊肾病中囊壁内衬上皮的微息肉状表现。


结节性硬化综合征中的囊肿相对特殊,内衬上皮为较大的嗜酸性细胞,细胞核大、深染,偶见核分裂。这些细胞可形成小的腔内肿物、或微瘤。

图5. 结节性硬化综合征中内衬较大嗜酸性细胞的小囊,腔内有游离的小簇细胞。


VHL及获得性囊性肾病中,囊内上皮增生呈谱系性,自形态温和的上皮增生、至有异型性的增生、乃至原位癌、显著恶性肿瘤均可出现。这种情况下的诊断标准并未完全明确。

图6. 常染色体显性遗传性多囊肾病中,上皮的乳头状增生。


肾脏囊肿中上皮增生需鉴别乳头状腺瘤、腺癌。按照世界卫生组织定义,肾脏乳头状腺瘤是指“直径≤5mm、细胞核为低级别的乳头状或管状结构肿瘤”。与囊内上皮的乳头状增生相反,管状乳头状腺瘤为实性,无囊性改变。

图7. 乳头状腺瘤,2mm。


伴囊性改变的肾细胞癌一般大体即可见肿物,大小超过5mm;这是和乳头状增生鉴别的一个要点。乳头状肾细胞癌可以表现为囊内、低级别;高倍镜下也可以局灶有些类似乳头状增生。

图8. 囊内乳头状肾细胞癌,I型。


图9. 囊内乳头状肾细胞癌,I型。


VHL综合征或获得性囊性肾病中,某些镜下可见的微乳头状或乳头状囊内生长病灶其实是体积较小的癌,尤其细胞透明、细胞核有异型性者;但并没有确切的诊断标准。

图10. 获得性囊性肾病中,囊被衬覆上皮呈微乳头状,且细胞核具有异型性。


特殊染色对于增生和肾细胞癌的鉴别并无帮助。比如,获得性囊性肾病的囊内上皮增生时,其增殖指数和癌的增殖指数相近。


未完待续


参考文献

Peter A. Humphrey, J. Carlos Manivel, Robert H. Young. Neoplastic Mimics in Genitourinary Pathology[M]. New York: Demos Medical Publishing LLC. 2014.




医之本编辑部

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