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肿瘤“模仿秀”-Mimic系列丛书笔记-006

2019-11-5 15:48| 发布者: admin| 查看: 37| 评论: 0

摘要: 黄色肉芽肿性肾盂肾炎黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis,XGP)是一种慢性、破坏性炎性病变。其临床、影像学及病理表现和肾脏多种其他疾病类似;仅就病理来说,XGP就很容易和透明细胞肾细胞 ...

黄色肉芽肿性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis,XGP)是一种慢性、破坏性炎性病变。其临床、影像学及病理表现和肾脏多种其他疾病类似;仅就病理来说,XGP就很容易和透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、肉瘤样肾细胞癌、平滑肌肉瘤等混淆,因此可谓肾脏病变中臭名昭著的“魔术师”!

 

临床上发病年龄宽泛,但多见于40-60岁女性。临床症状不明显,或表现为腰痛、腹痛、寒战、体重减轻、血尿、恶心、呕吐等非特异性症状。临床相关检查结果与肾癌有一定相似性;常伴尿路感染及梗阻,且这二者为XGP的重要病原学因素。常见肾结石,尤其鹿角状结石。尿液病原学培养常见大肠杆菌或奇异变形杆菌阳性。血常规表现为贫血、白细胞增多。

 

XGP病灶可超出肾外,如累及腹膜后、肠、腰大肌、肝脏、脾脏等;临床可能因此而考虑为恶性。临床可伴肾周脓肿,甚至皮肤、结肠、肺等部位的瘘管形成。影像学可选择CT检查,大部分病例可见肾脏弥漫性受累、肾积水、肾结石等。约15%的XGP会表现为局灶性,影像学表现更是类似肾脏肿瘤。

XGP大体一般表现为肾脏广泛受累、增大,常伴肾结石及肾积水。除结石所致积水外,还可出现其他情况所致的梗阻,如肾盂-输尿管连接部梗阻、纤维化、尿路上皮癌等。切面实性、黄色至白色,围绕在集合系统周围,非常类似肾细胞癌。局灶XGP者更是与肾细胞癌类似。XGP大体常见脓肿、皮质部瘢痕、萎缩。可累及肾周软组织。XGP相关分期中,病变局限于肾脏为I期,肾脏及肾周脂肪组织、Gerota筋膜受累为II期,肾脏、肾周受累并向腹膜后生长、累及周围结构时为III期。

图1. XGP大体切面所见,表现为黄色结节,类似肾细胞癌。


图2. XGP在肾脏一极形成肿物,该表现更是类似肾细胞癌。


组织学上,XGP表现为集合系统周围炎症细胞斑片状聚集,巨噬细胞形成炎性结节、至弥漫性片状分布不等。背景可以表现为纤维化。可以局灶仅为泡沫样巨噬细胞,其他区域为淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等混杂存在。中性粒细胞可以形成微脓肿,或呈大片状分布。可见胆固醇裂隙及多核巨细胞。累及肾周脂肪组织时,常伴脂肪坏死、纤维化。

图3. XGP中片状分布的巨噬细胞,散在淋巴细胞。


图4. XGP中,巨噬细胞胞质淡染、颗粒状。


图5. XGP中的混杂性炎症细胞浸润,如巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞。


图6. XGP中,中央伴微脓肿的肉芽肿。


图7. XGP中的多核巨细胞。


图8. 肾外XGP(下方),周围为反应性纤维束,紧邻肾上腺(上方)。


周围肾周组织可呈终末期改变,如肾小管萎缩、扩张,间质纤维化。炎症也可累及输尿管。细针穿刺细胞学检查可见单个、或小簇状巨噬细胞,具有轻度非典型,局灶坏死。XGP免疫组化,巨噬细胞表达CD68、溶菌酶、α1-抗胰蛋白酶,不表达CK、EMA、CD10。


组织学上,XGP主要应注意鉴别透明细胞型肾细胞癌,尤其粗针穿刺活检、细针穿刺细胞学、冰冻切片等情况下。XGP中巨噬细胞胞质呈泡沫样、颗粒状、微囊状,而透明细胞肾细胞癌的细胞胞质更为空亮。此外,透明细胞肾细胞癌中,常见显著的血窦样结构围绕透明细胞巢。细胞核显著异型时,可以明确为透明细胞肾细胞癌;但如低级别细胞核,则有时难以鉴别;必要时应进行免疫组化检测。

图9. (A)XGP中巨噬细胞的胞质呈泡沫样至颗粒状,而透明细胞型肾细胞癌(B)中的胞质则更为空亮。


XGP中的梭形细胞、纤维化成分,不要误判为肉瘤样肾细胞癌、或平滑肌肉瘤;后两者的细胞核异型性及多形性显著,而XGP中不会出现。XGP中的纤维化成分中,可见陷入的巨噬细胞。

图10. XGP中的梭形细胞、纤维化成分(A),不要误判为肉瘤样肾细胞癌中的梭形细胞成分(B)。


图11. XGP中的纤维化成分内,可以有陷入的巨噬细胞(A);而透明细胞型肾细胞癌中,纤维化区域内也可有癌细胞巢(B)。


图12. 透明细胞型肾细胞癌中的肉芽肿成分(左);乳头状肾细胞癌的乳头轴心内,可以存在巨噬细胞(右)。


未完待续

参考文献

Peter A. Humphrey, J. Carlos Manivel, Robert H. Young. Neoplastic Mimics in Genitourinary Pathology[M]. New York: Demos Medical Publishing LLC. 2014.



医之本编辑部

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