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读一篇文献,认识一个疾病—甲状腺乳头状癌弥漫硬化亚型

2018-5-15 00:35| 发布者: 医之本| 查看: 252| 评论: 0

摘要: 读一篇文献,认识一个疾病—甲状腺乳头状癌弥漫硬化亚型

甲状腺乳头状癌约占甲状腺癌的75%。根据其临床病理学特点及生物学行为,可将其区分为诸多亚型;其中弥漫硬化亚型甲状腺乳头状癌(diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma,DSVPTV)是一种少见亚型,其特点为病变弥漫性累及一侧或双侧甲状腺,多表现为弥漫性增大而无明显肿块性病变。澳大利亚格里菲斯大学Lam等人查阅并分析PubMed及Google Scholar数据库中1980-2013年相关文献,总计查出641例DSVPTC病例,并对此进行了总结分析。我们择其要点为大家编译介绍如下。

 

DSVPTC约占甲状腺乳头状癌的0.7-6.6%。具体发病率有一定地域差异,且与幼年时期放疗史有关。女性患者多于男性患者,男女之比约为1:4.3。患者年龄6-78岁不等,平均30岁,患者年龄中位数28岁,详见图1。男女发病年龄之间无明显差异。不过,甲状腺乳头状癌发病年龄平均为45岁,因此DVSPTC更多见于年轻人。


图1. DSVPTC患者年龄分布图。


临床上DSVPTC多表现为颈部肿物,但与经典甲状腺乳头状癌相比,一般为弥漫性累及单侧或双侧甲状腺而无独立肿块。巨检甲状腺肿大、弥漫受累而无包膜,切面灰白,可呈分叶状、结节状或多结节状,质实。镜下细胞具有甲状腺乳头状癌的核特征性,但相比经典甲状腺乳头状癌而言,可见显著鳞状化生、大量砂粒体、间质广泛纤维化、大量淋巴细胞浸润、甚至可形成生发中心。DSVPTC腺外侵犯及颈部淋巴结转移更多见,也可见肿瘤细胞侵犯血管。甲状腺癌间质内存在钙化或骨化可能是其侵袭性特点之一。


图2. DSVPTC镜下所见;(A)示大量砂粒体、淋巴细胞浸润并可见生发中心,纤维性间质。(B)示高倍镜下可见鳞状分化及甲状腺乳头状癌核特征性。


甲状腺术前细针穿刺活检应用越来越多。相比经典型乳头状癌而言,DSVPTC细针穿刺诊断的敏感性一般更高。具有甲状腺乳头状癌核特征性且镜下砂粒体数量众多,则需考虑到DSVPTC可能。有人总结DSVPTC细胞学所见如下:(1)实性细胞球和/或含有淋巴细胞的空心细胞球;(2)靴钉样细胞;(3)胞质内相互分割的空泡;(4)较大的单个空泡;(5)鳞状分化;(6)大量砂粒体;(7)淋巴细胞背景;(8)经典的甲状腺乳头状癌核特征性相对不明显甚至缺失。


免疫组化方面,与经典型甲状腺乳头状癌一致,DSVPTC也表达甲状腺球蛋白(thyroglobulin,Tg)及甲状腺转录因子-1(thyroid transcription factor-1,TTF-1);CK19一般强阳性,且肿瘤内的鳞状成分也表达该蛋白。有研究表明DSVPTC中galectin-3的表达低于经典型PTC,而EMA阳性要高于经典型乳头状癌,bcl-2阳性则与预后不良(如早期复发)有关。

 

相比经典型乳头状癌而言,DSVPTC淋巴结转移几率更高,有研究表明其淋巴结转移几率几乎为经典型乳头状癌的两倍(80% vs. 43%)。本文统计检索出来的数据,结果表明远处转移几率约为5%,其中最常见转移部位为肺,其他如骨、脑、肝脏等也有报道。


临床治疗方面多采取根治性切除、术后放射性碘治疗并长期随访的方案,术前需仔细评估相关淋巴结,术中应彻底清扫可疑淋巴结。


尽管病理学上DSVPTC更具侵袭特征,但其预后与经典型PTC预后有无差异,相关研究结论不一。有研究表明其预后与经典型PTC并无显著差异,也有研究表明DSVPTC预后更差。本文总结检索出的相关数据,结果表明DSVPTC患者复发几率为14%,而死于该病的比例为3%。


参考文献

Pillai S,Gopalan V,Smith RA.Diffuse sclerosing variant of papillary thyroid carcinoma--an update of its clinicopathological features and molecular biology[J].Critical reviews in oncology/hematology,2015,94(1):64-73.DOI:10.1016/j.critrevonc.2014.12.001


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