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病理诊断处处坑-“不按常规出牌”淋巴瘤一例

2018-11-23 08:28| 发布者: admin| 查看: 65| 评论: 0

摘要: 淋巴瘤病理诊断,是很多病理医师的眼中钉、肉中刺。一方面病理分类繁杂,另一方面临床及组织学表现多种多样,使得很多病理医生望淋巴瘤而兴叹。近日,美国南加州大学(University of Southern California)Yau等人在 ...

淋巴瘤病理诊断,是很多病理医师的眼中钉、肉中刺。一方面病理分类繁杂,另一方面临床及组织学表现多种多样,使得很多病理医生望淋巴瘤而兴叹。


近日,美国南加州大学(University of Southern California)Yau等人在《International Journal of Surgical Pathology》杂志报道了一例“不按常规出牌”的弥漫性大B细胞淋巴瘤。为帮助大家拓展视野,我们将该报道编译介绍如下。


病例展示

患者女性,66岁,既往史无特殊,因突发腹痛10天,结膜、口腔粘膜、皮肤等处弥漫性黄疸3-4天入院。实验室检查总胆红素、谷草转氨酶、碱性磷酸酶均升高。腹部超声示胆总管扩张,直径1.4cm;胰管扩张,直径3.0cm。盆腹腔CT示肝内、肝外胆管重度扩张,胰管扩张;门静脉周围、腹膜后、肠系膜等处广泛淋巴结肿大;未见明显占位,因此考虑壶腹周围隐匿性恶性肿瘤。胸部CT示双肺各肺叶中均可见大量毛玻璃样及实性结节,病灶最大者直径5mm。


内镜下逆行胰胆管造影,见壶腹周围巨大憩室,远端胆管重度狭窄;行括约肌切开术,狭窄处置入支架,并刷片送病理检查;病理回报可见伴轻度非典型的导管上皮。


临床考虑壶腹周围巨大憩室可能是胆道狭窄的原因,因此拟行Whipple手术(胰-十二指肠切除)。术中送检肠系膜肿大淋巴结一枚行冰冻切片,以排除转移癌。病理检查淋巴结轻度增大(1.0cm),淋巴结结构破坏,主要表现为模糊的结节状;局灶可见较大的非典型细胞呈巢状、簇状,形似转移性腺癌。


图1. 术中送检肠系膜肿大淋巴结冰冻切片,可见显著窦内生长模式,类似转移性腺癌。


图2. 常规切片,仍可见显著窦内生长模式。


如确诊为转移性胰腺癌,则属于手术禁忌。同外科医师讨论,临床决定暂停手术,等待常规结果;同时要求临床再送淋巴结备做淋巴瘤相关流式检查,送检肝动脉淋巴结,镜下所见同前。

 

常规切片检查出乎意料,竟然为具有四种独特形态表现的淋巴瘤!大部分为弥漫性大B细胞淋巴瘤,瘤细胞体积较大,形成膨胀性结节;细胞核卵圆形至不规则,染色质呈空泡状,可见一至多个小核仁,胞质量中等,核分裂显著。免疫组化,这部分肿瘤呈生发中心表型,CD20阳性,CD10弱阳性,Bcl2、Bcl6均阳性,MUM1部分阳性,Ki-67增殖指数约70%;不表达CD5、cyclin D1、CD23、CD30及MYC。


图3. 常规切片,淋巴瘤镜下表现。


另有部分病灶,较大的淋巴瘤细胞呈显著窦内生长模式,瘤细胞形成具有黏附性的圆形或不规则巢状,这也是冰冻切片中形似转移癌的原因。部分细胞巢中可见巨噬细胞吞噬的显著核碎片,形成假腺样结构,更是形似转移性低分化胰腺癌。这些细胞的免疫组化结果与弥漫性大B细胞淋巴瘤近似,但CD10弥漫阳性;同时并不表达AE1/AE3。免疫组化D2-40可显示显著窦内生长。


图4. 常规切片,呈假腺样、筛状表现的淋巴瘤区域。


图5. 免疫组化CD20,弥漫性淋巴瘤部分及窦内生长的淋巴瘤部分均为阳性。


图6. 免疫组化D2-40,可见肿瘤细胞显著窦内生长。


淋巴结其余部分呈3B级滤泡性淋巴瘤,CD21及CD23免疫组化表明滤泡树突细胞网不完整。弥漫性大B细胞淋巴瘤周围局灶为深染的单型性小淋巴细胞,为弥漫性生长的1-2级滤泡性淋巴瘤。


讨论

呈显著窦内生长的淋巴瘤主要为间变性大细胞淋巴瘤,此前也有报道称CD30阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤可出现这一特征。如本例这样主要呈窦内生长的弥漫性大B细胞淋巴瘤非常少见。影像学上,淋巴瘤可类似广泛转移性肿瘤;本例的临床表现也高度怀疑胰腺肿瘤所致的梗阻性黄疸,因此很难从临床进行鉴别。希望本例能够引起大家的注意,对于淋巴结窦内弥漫性浸润的较大肿瘤细胞,除常规考虑转移癌外,还应仔细评估整个淋巴结的结构、肿瘤细胞的细节,并辅以必要的免疫组化等其他检查,排除窦内生长为主的淋巴瘤。


参考文献

Yau D,Aron M.Diffuse Large B-Cell Lymphoma With Striking Intrasinusoidal Pseudoglandular Growth Pattern as a Diagnostic Dilemma Mimicking Metastatic Poorly Differentiated Pancreatic Adenocarcinoma in an Intraabdominal Lymph Node[J].International journal of surgical pathology,2018:1066896918810866.

DOI:10.1177/1066896918810866






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