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读一篇文献,认识一个疾病-黏膜施万细胞错构瘤

2018-12-26 11:39| 发布者: admin| 查看: 39| 评论: 0

摘要: 读一篇文献,认识一个疾病-黏膜施万细胞错构瘤 编译整理:强子 黏膜施万细胞错构瘤(mucosal schwann cell hamartoma)是近些年才描述的一种罕见病变,主要见于直肠、乙状结肠,但可以发生于大肠的任何部位。组织学 ...

编译整理:强子


黏膜施万细胞错构瘤(mucosal schwann cell hamartoma)是近些年才描述的一种罕见病变,主要见于直肠、乙状结肠,但可以发生于大肠的任何部位。组织学上与施万细胞瘤(schwannoma)有所不同,主要表现为施万细胞在固有层内围绕肠隐窝的弥漫性增生。

 

日本东京NTT医疗中心Hashimoto等人最近在《International Journal of Surgical Pathology》杂志报道了一例发生于直肠-乙状结肠交界处的黏膜施万细胞错构瘤,并进行了相关讨论。我们将该文要点编译介绍如下,希望有助于大家对这类病变的认识。


病例展示

患者40岁,女性,因体检发现大便潜血阳性而至作者所在单位咨询。患者17岁时曾因小息肉而在另一单位行肠镜检查;无其他特殊病史。此次肠镜检查,在直肠-乙状结肠交界处发现一5mm无蒂息肉,内镜下切除;同时在升结肠、乙状结肠分别发现息肉一枚,内镜下切除并送病理,诊断为管状腺瘤,高级别1枚、低级别1枚。

 

直肠-乙状结肠交界处切除的息肉行病理检查,表面被覆柱状上皮呈萎缩改变,无异型性;黏膜固有层内隐窝数量减少,隐窝周围可见梭形细胞增生,这些细胞胞质嗜酸性;低倍观似黏膜脱垂综合征(mucosal prolapse syndrome)中的纤维闭塞性改变。

图1

直肠-乙状结肠交界处息肉低倍观,黏膜固有层内梭形细胞增生,且表浅处细胞密度要大于深部细胞密度。

仔细观察,表浅处梭形细胞密度要高于深部,黏膜脱垂综合征中一般并非如此。高倍观,增生的梭形细胞细胞核部分呈栅栏状,提示神经分化。局灶可见淋巴浸润;未见核分裂。

图2

 图1病变高倍观,梭形细胞胞质嗜酸性,部分细胞核呈栅栏状排列。

免疫组化梭形细胞弥漫表达S-100;不表达SMA。其他免疫组化指标如claudin-1、GLUT-1、Melan-A、HMB-45、CD34、c-Kit均为阴性;少数细胞NF阳性。

图3

免疫组化S-100,梭形细胞弥漫阳性。

诊断及讨论

综合上述情况,需考虑鉴别神经纤维瘤、神经束膜瘤、施万细胞瘤、黏膜施万细胞错构瘤。本例中S-100弥漫阳性,claudin-1、GLUT-1均阴性,证实无神经束膜细胞分化,可排除神经束膜瘤。本例中S-100虽弥漫阳性,但有部分细胞NF阳性,神经纤维瘤时S-100一般为局部阳性、NF染色可清晰显示轴突;因此也并非典型的神经纤维瘤。与施万细胞瘤的鉴别最为困难,但该肿瘤一般会伴有CD34阳性的支持细胞,且发生于胃肠道时常见淋巴细胞鞘。因此最终诊断为黏膜施万细胞错构瘤。

 

黏膜施万细胞错构瘤是2009年才提出的一个诊断,一般发生于结肠,但也可见于直肠或直肠-乙状结肠交界处。由于直肠多见黏膜脱垂相关改变,因此需注意鉴别。黏膜施万细胞错构瘤中为大量梭形细胞,且细胞密度增加,细胞核呈栅栏状。

此外,本病鉴别意义在于黏膜的施万细胞错构瘤不伴随节细胞神经瘤时的相关综合征,因此确诊后不需内镜随访。

参考文献

Hashimoto H,Usui G,Sakai E,et al.Mucosal Schwann Cell Hamartoma of the Rectosigmoid Junction: A Rare Lesion Mimicking Mucosal Prolapse Syndrome and Other Neural Lesions[J].International journal of surgical pathology,2018:1066896918818897.

DOI:10.1177/1066896918818897




医之本编辑部

2018年12月26日


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