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回盲部类似恶性肿瘤的IgG4相关病变一例

2019-2-11 09:08| 发布者: admin| 查看: 147| 评论: 0

摘要: 免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关病变是一种慢性炎症性病变,其特点为纤维化及多种炎症细胞浸润,临床常形成肿物。发病部位最多见为胰腺及涎腺,但可累及其他部位甚至表现为多发病变。加拿大著名公立研 ...

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免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关病变是一种慢性炎症性病变,其特点为纤维化及多种炎症细胞浸润,临床常形成肿物。发病部位最多见为胰腺及涎腺,但可累及其他部位甚至表现为多发病变。加拿大著名公立研究型大学-英属哥伦比亚大学(University of British Columbia)Akbari等人报道了一例发生于回盲部、临床酷似恶性肿瘤的IgG4相关病变,我们将该文编译介绍如下。

病例展示

患者男性,66岁,因盗汗月余、腹部不适9天、便秘3天入急诊。患者12年前有结节病病史,且经支气管镜活检证实;既往无肠梗阻病史。查体生命体征正常,包括全血细胞计数、分类计数、电解质、肝功能等在内的血液检查均在正常范围。影像学检查腹部可见多个气-液平面,符合肠梗阻;回盲部有一6.1cm肿物,周围肠系膜淋巴结最大达2cm。

盆腹腔增强CT,可见回盲部肿物(箭头所示)致肠梗阻,可见多个气-液平面。

图1

根据临床及影像学所见,高度可疑恶性病变,具体需鉴别腺癌及淋巴瘤。由于患者有急性肠梗阻,因此考虑直接行右半结肠切除手术、而未常规进行术前内镜检查。术中见回盲部质实肿物,紧邻腹膜后但并未累及。周围淋巴结增大,小肠显著扩张。大体检查,肿物约8cm,境界不清,自盲肠直至回盲瓣及末端回肠。

 

组织切片见黏膜下至浆膜下淋巴浆细胞浸润,散在嗜酸性粒细胞,且有席纹状纤维化。免疫组化证实每个高倍视野中IgG4阳性浆细胞数量高达60个,IgG4/IgG比例增加。弹力纤维染色可见残余的静脉管壁,证实有闭塞性静脉炎。仔细检查未见恶性病变。术前未查血清IgG4,术后IgG4水平超出正常值;术后19个月检查,IgG4水平虽有降低,但仍超出正常范围。

回肠末端病变HE染色,浆膜下区域可见大量淋巴细胞浸润及纤维化。

图2

免疫组化示IgG4阳性浆细胞数量增加。

图3

病例讨论

IgG4相关病变累及消化管者罕见,且这类患者的临床表现会因发病部位的不同而有所差异,如食管者表现为进行性吞咽困难、体重减轻,胃部者表现为上腹疼痛、胀气、胃壁增厚、恶心、呕吐等。

 

IgG4相关病变病理诊断国际指南主要提出了三个组织学诊断标准:显著淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎。嗜酸性粒细胞增多也是与IgG4相关病变有关的组织学特点。对于消化道梗阻性病变而言,鉴别诊断应考虑到IgG4相关病变,其意义在于可能会避免不必要的手术:激素治疗有效。不过,由于该病变主要位于浆膜下,因此术前活检有时很难取到有诊断意义的组织;且很多病例即使经激素治疗,也需手术解除梗阻症状。



Akbari A, Carruthers M, Lee L. Ileocecal IgG4-Related Disease: A Case Report Mimicking Malignancy[J].ACG case reports journal,2018,5:e84.

DOI:10.14309/crj.2018.84


编译整理:强子

排版整理:医小本


医之本编辑部

2019年2月11日



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