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典型病例的不典型表现:发生于宫颈管息肉的横纹肌肉瘤一例

2019-2-19 11:30| 发布者: admin| 查看: 117| 评论: 0

摘要: 横纹肌肉瘤是一种少见的间质性肿瘤,一般发生于儿童及年轻人。临床多见于头颈部,也可发生于泌尿生殖道,后者最多见于阴道。近日,纽约州立大学(State University of New York)南部医学中心(Downstate Medical Ce ...

横纹肌肉瘤是一种少见的间质性肿瘤,一般发生于儿童及年轻人。临床多见于头颈部,也可发生于泌尿生殖道,后者最多见于阴道。近日,纽约州立大学(State University of New York)南部医学中心(Downstate Medical Center)Salman等人在《Gynecologic Oncology Reports》杂志报道了一例发生于50岁成人女性宫颈管息肉的横纹肌肉瘤。通过该例的学习,有助于对横纹肌肉瘤不典型表现的认识。


病例展示

患者女性,50岁,加勒比黑人,未绝经;因阴道分泌物恶臭、月经间期出血、排出肉质样物1月就诊于妇科。既往史及家族史无特殊,发病以来无恶心、呕吐、腹痛、体重减轻。妇检宫颈大体正常,子宫增大至孕16周大,可触及肌瘤;宫腔镜检查可见宫颈管息肉。

 

刮宫后子宫内膜送病理检查,可见息肉样子宫内膜碎片、肌组织及宫颈管组织,其中宫颈管组织局灶有原始横纹肌分化,可疑横纹肌肉瘤。免疫组化证实这些原始细胞表达p53、myogenin、desmin、SALL4,Ki-67增殖指数高,为40%至80%。

 

根据上述情况,行手术治疗并确定分期,具体为子宫全切、双侧卵巢-输卵管切除、盆腔及主动脉旁淋巴结清扫。术后病理证实为发生于宫颈管前壁处1.5cm息肉样的胚胎性横纹肌肉瘤。肿瘤由结节状透明软骨、片状原始间叶细胞、伴横纹肌样形态的细胞构成。子宫内膜、卵巢、输卵管无显著异常;但局灶可见脉管浸润及神经侵犯。


图1. 镜下肿瘤可见片状原始间叶细胞、围绕陷入宫颈腺体周围形成生发层(a),局灶可见片状分布的横纹肌母细胞(b);部分区域也可见横纹肌形态显著的细胞(c)。


术后标本免疫组化,肿瘤表达desmin(100%)、myogenin(40-50%)、CD56(100%);Ki-67增殖指数50-60%。不表达AE1/AE3、syn、CgA、TTF-1、CD10。


图2. 免疫组化,肿瘤细胞表达desmin及myogenin。


根据儿童肿瘤协作组(Children's Oncology Group,COG)发表的数据,对该患者进行长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺(VAC)方案化疗14周;第6-10周同时进行外照射治疗5040cGy。治疗按时完成,患者出现了1度腹泻及便秘,经饮食调整后缓解;出现1度黏膜炎症,口服制霉菌素混悬液后缓解。化疗完成后,胸、腹、盆腔CT检查未见肿瘤证据。治疗结束6个月后随访,患者无任何复发的症状及体征。

 

病例讨论

本例的病理诊断相对简单,但临床表现却有诸多的不典型之处:横纹肌肉瘤常见于儿童,但该例为50岁女性;发生于女性生殖道的横纹肌肉瘤多表现为宫颈肿物或息肉,常形容为“葡萄串”样,但本例目视检查,宫颈未见异常。刮宫标本中查见肿瘤细胞,进一步手术切除后证实了诊断。


参考文献

https://doi.org/10.1016/j.gore.2019.01.008




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