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典型病例的不典型表现:发生于足跟部的侵袭性指/趾乳头状腺癌一例

2019-2-26 17:44| 发布者: admin| 查看: 69| 评论: 0

摘要: 侵袭性指/趾乳头状腺癌(aggressive digital papillary adenocarcinoma,ADPA)是一种汗腺来源恶性肿瘤,与其名称所表达的一样,该肿瘤主要见于指/趾部位,临床常表现为无症状的结节,表面平坦、被覆皮肤增厚。由于 ...

侵袭性指/趾乳头状腺癌(aggressive digital papillary adenocarcinoma,ADPA)是一种汗腺来源恶性肿瘤,与其名称所表达的一样,该肿瘤主要见于指/趾部位,临床常表现为无症状的结节,表面平坦、被覆皮肤增厚。由于该肿瘤生长缓慢,因此临床容易诊断为良性病变,甚至以往组织学诊断中也根据组织学特征将其分为腺瘤、腺癌两组,但目前认为组织学表现无法预测生物学行为,因此均认为是有转移潜能的癌。

 

日前,《Clinical medicine insights: Case reports》杂志报道了一例发生于右足跟部位的ADPA,且临床影像学检查具有肺部转移表现。为帮助大家更好的理解这类病变并防止漏诊,我们将该文编译介绍如下。

 

病例展示

患者男性,54岁,右足跟单发、无痛性肿物2年,病变逐渐增大。无外伤史或刺伤等病史,无其他全身并发症。皮肤专科检查,肿物大小2*2cm,外生性,伴溃疡,中央处有结痂。边缘处角化过度。全身其他检查大致正常。临床考虑异物肉芽肿、皮肤附属器肿瘤、或鳞状细胞癌,行楔形切除送检。

图1. 右足跟处病变大体所见,可见溃疡及结痂。


其他检查

血常规及生化检查均在正常范围内。胸部影像学检查见多发“炮弹样”转移性结节(cannon ball secondaries)。腹部超声及头部CT未见显著异常。右足MRI示肿物位于右足跟的足底处,外生性、结节状。短时反转恢复序列(short-tau inversion recovery,STIR)为显著高信号,T2加权相为高信号,T1加权相为低信号。肌层及骨骼未受累。

图2. 胸部X线检查,可见“炮弹样”转移性病变。


图3. 右足MRI检查,肿物位于右足跟的足底处,外生性、结节状,无肌组织或骨组织受累。


组织学表现

标本组织学检查,见被覆鳞状上皮角化过度、棘层增厚。真皮层内可见大小不一结节,与表皮不相连。结节内细胞呈合体样、筛状及乳头状,细胞立方状至柱状,具有轻度多形性,散在核分裂。免疫组化表达CK及EMA,p63及S-100在基底细胞阳性;Ki-67增殖指数8%至10%。


图4. 结节切除后组织学检查,镜下见病变呈合体样及筛状,部分区域可见乳头状;病变与表皮不相连;高倍观细胞呈立方状或柱状。


该例楔形切除确诊后,拟行截肢手术以减少肿瘤负荷;但患者拒绝手术干预,转行放化疗。

 

Tips:

以往组织学诊断中根据组织学特征将ADPA分为腺瘤、腺癌两组,但目前认为组织学表现无法预测生物学行为,因此均认为是有转移潜能的癌;


文献表明,该肿瘤的转移潜能为14-22%,复发率高达50%!但临床表现却进展缓慢,因此认为是低级别恶性肿瘤;


该肿瘤临床常见于男性,男女比为9:1;年龄一般为40-70岁;


如其名称一样,该肿瘤80%发生于指、趾部位,但其他部位也有发生,如大腿、头皮、小腿、手掌或脚掌、唇部、耳朵等;当然位于这些部位的病变是否还应称为“指/趾”肿瘤也值得商榷;


该肿瘤的转移可为血行转移,也可为淋巴道转移;肺部是最常见转移部位(约占所有转移病例的71%);其他转移部位如淋巴结、脑、皮肤、骨、肾脏等均有报道。且再次重点强调:临床及组织学特征并不能提示复发风险或转移可能;


临床治疗方面主要是广泛切除或截肢/指/趾;切除不完全者更容易复发。放化疗获益相关研究结果不一;


由于该肿瘤复发或转移可出现在原发灶切除截肢20年后,因此必须长期、规律随访。


参考文献

Gupta J,Gulati A,Gupta M.Aggressive Digital Papillary Adenocarcinoma at Atypical Site[J].Clinical medicine insights. Case reports,2019,12:1179547619828723.

DOI:10.1177/1179547619828723




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