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白志瑶|外周血白血病——伴成熟的急性髓细胞白血病AML—M2a一例

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    发表于 2018-9-4 10:56:05 | 显示全部楼层 |阅读模式


    【病例介绍】
    患者男性,62岁,发现贫血、血小板减少2天,发热1天,于2017年10月25收住血液内科。患者诉:2天前因头痛至某县人民医院就诊,血常规示:贫血、血小板减少,头颅、胸部CT示:1.双侧基底节区散在缺血灶;左侧上颌窦炎;2.双肺散在炎性病变;3.胸11、12椎体前缘融合,L4/5、L5/S1椎间盘膨出,腰椎骨质退变,予输血及对症支持治疗。2017-10-24晚出现发热,最高体温达38.0℃,不伴咳嗽、咳痰,无鼻衄、牙龈出血,无皮肤瘀点、瘀斑。病程中,患者精神饮食稍差,睡眠尚可,大小便无异常。体重无明显变化。2016年外伤致“髌骨骨折”,至某人民医院“髌骨骨折切开内固定术”,长期走路后出现疼痛,偶服“布洛芬”等止痛药物。
    【体格检查】
    T:38.5℃, P:80次/分, R:20次/分,  Bp:124/78mmHg SPO2 90%
       发育正常,营养中等。中度贫血貌,全身皮肤、粘膜无黄染,无皮下出血点及瘀斑。全身未触及浅表淋巴结肿大。左下肢膝关节可见长约10cm陈旧性手术瘢痕。双下肢不肿。生理反射正常存在,病理反射未引出。

    2017年11月25日血液细胞分析结果
    2017年11月25日血液细胞分析散点图
    因患者白细胞分类散点图出现异常,仪器报警原始、幼稚细胞出现,“单核细胞”比例升高占15.3%,绝对值1.56X10^9/L,血小板重度减少为32 X10^9/L,根据多年经验,按照科室制定的《白细胞分类筛检控制流程》的相关规则,因此行外周血涂片,原始细胞占21%,中幼粒细胞占7%,晚幼粒细胞占10%,粒系可见P—H畸形,建议骨髓穿刺涂片检测查!

    2017年11月26日外周血图片观察(10X100)
    2017年11月27日骨髓细胞学涂片(10X100)
    2017年11月27日骨髓细胞学涂片(10X100)
    2017年11月27日骨髓细胞POX染色(10X100)
    2017年11月27日骨髓细胞AS—DCE染色
    2017年11月27日骨髓细胞学涂片显示:粒系极为增多占89.6%,其中原始粒细胞15.4%,早幼粒细胞8.2%,中幼粒细胞31.4%,晚幼粒12.4%,杆状核8.8%,分叶核6.4%,部分细胞颗粒减少,可见双核晚、杆状粒细胞,P—H异常。
    红系占7.0%,各阶段幼红细胞比例减少;全片巨核细胞98个,原始细胞POX染色阳性率40%,积分48分;AS—DCE染色阳性率43%,积分55分。
    2017年11月27日北京海斯特临床检验所染色体核型分析:39~42 XY,-3,-5,del(6)(p21).+8,-9,-12,-13,-17,-17.add(19),(p13).-20,-21,+3~4nar,inc[cp15]/46. XY[5]

    2017年11月27日染色体检查
    2017年11月29日流式细胞免疫分型结果:在CD45/SSC点图上设门分析, 原始细胞分布区域可见异常细胞群体,约占有核细胞的21%,主要表达HLA—DR,CD33、CD34、CD38、 CD117、CD123,髓系细胞约占有核细胞66%,部分细胞存在发育异常,淋系增殖明显受抑制。结论:急性髓系白血病,结合鉴别AML—M2亚型。

    【综合诊断 】外周血白血病——伴成熟的急性髓细胞白血病AML—M2a

    【病例小结】
         临床上,少数急性白血病病例骨髓原始细胞<20%,而外周血>20%。这是一种由外周血定义的急性白血病,常有以下一些特征:①外周血常见白细胞高,原始细胞比例较高,成熟细胞多;②骨髓细胞量一般或稍多,原始细胞较低,细胞成熟明显,嗜酸和嗜碱细胞可见;③临床易见脾脏肿大,可能与慢性骨髓增殖性疾病(MPD)或其髓外造血有关。因此,在白血病的形态学诊断中,血象分析很重要,其主要意义有以下三个方面:①当外周血原始细胞>20%时可直接确诊为急性白血病,此时,可不考虑白细胞的高低,也不需要骨髓原始细胞的多寡;②外周血原始细胞往往比骨髓成熟,易于鉴别原始细胞系列特性;③当外周血中原始细胞>3%—5%,原始+早幼粒>10%时,除了脾脏切除术后,少见的骨髓纤维化,罕见的类白血病反应外,可大体认定急性白血病血象。外周血白血病需要与MPD或MDS以及类白血病反应相鉴别,MPD或MDS在疾病进展中可出现原始细胞增高,但当原始细胞>20%时,即可明确诊断转化型(MPD或MDS转化的)急性白血病。外周血白血病多由MPD转化而来,但初诊时,可无MPD或MDS病史。临床通常认为染色体核型复杂的白血病患者愈后较差,该病例核型之复杂较为罕见,我们也会密切观察患者的生存期。
    (本文仅代表作者观点)
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