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医之本

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动脉瘤样骨囊肿

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    发表于 2018-10-29 15:21:43 | 显示全部楼层 |阅读模式
    动脉瘤样骨囊肿病理是一种少见的良性、多囊性病变,但生长迅速、局灶呈破坏性生长,其主要特点是存在大量充满血液的腔隙。该病可以是骨的原发性病变(原发动脉瘤样骨囊肿),也可能与已有骨病变相关(继发动脉瘤样骨囊肿)。原发动脉瘤样骨囊肿约占骨原发肿瘤的2.5%,可发生于任何年龄,但大部分为5-20岁。该病变可发生于任何部位的骨,但最多见为股骨近端及远端、胫骨近端、肱骨近端及腰椎、颈椎。患者大多有持续时间不等的病变区疼痛及肿胀。
    影像学上病变表现为溶骨性,常为多房,受累骨骼呈偏心性膨胀。长骨的动脉瘤样骨囊肿常位于干骺端的中央。发生于髓内者一般境界清楚。如出现破裂,则会凸向周围软组织,且周围有反应性新生骨包裹。发生于脊柱时一般累及后方结构。CT及MRI对于确定病变的多囊性以及囊内的液体很有帮助。

    大体一般为棕红色多囊性结构,内容血液或棕色液体。组织学上动脉瘤样骨囊肿为多个充满血液的囊腔,各囊腔之间为富于细胞的纤维组织分割,囊壁内衬破骨细胞样巨细胞及巨噬细胞,部分巨细胞内可见含铁血黄素。纤维性间隔中可见局灶出现、黏液样变性或纤细的骨小梁、骨样组织。可见核分裂,但无明显多形性。
    实性动脉瘤样骨囊肿则主要为细胞性纤维组织,其内可见大量巨噬细胞、破骨细胞样巨细胞,局灶为(良性)骨样组织及编织骨形成。梭形的纤维母细胞中可见核分裂,但无病理性核分裂。自中心向周围,骨组织逐渐成熟。实性病灶中一般可见典型囊性表现的小灶性区域。
    70%的原发性动脉瘤样骨囊肿具有遗传学的异常,及染色体17p13中具有USP6基因的重排,但继发性动脉瘤样骨囊肿无此异常。不过,由于动脉瘤样骨囊肿中相关细胞成分的比例不一,可自8-82%不等,因此有时很难检出UPS6的重排。
    原发性动脉瘤样骨囊肿一般刮除并植骨治疗,其复发率较高,且大部分会在治疗后2年内出现复发。复发病例主要为20岁以下患者。该病也可用单克隆抗体类药物狄诺塞麦(denosumab,商品名Xgeva)治疗,但仅少数病例有效。
    病理提示大家,需要注意的是,手、脚等处的短骨还有一种富含巨细胞的良性病变,遗传学研究表明具有UPS6的重排,这表明这类病变也是真正的动脉瘤样骨囊肿。相关报道中患者年龄范围较广,但主要发生于儿童、青少年及年轻成人。一般发生于指骨或趾骨,但也可出现于掌骨或跖骨,罕见情况下可出现于腕骨和跗骨。影像学上病变呈膨胀性、低密度病变,可占据受累骨骼的全长。组织学类似实性动脉瘤样骨囊肿,且有多量散在的巨细胞,背景为显著纤维化的间质。间质中可见反应性骨样组织及新生骨,也可见新鲜出血或陈旧性出血表现。类似病变需与骨巨细胞瘤、甲状旁腺功能亢进、腱鞘中含有大量巨细胞的病变侵蚀骨组织等进行鉴别。一般刮除并植骨可治愈,复发并不多见。

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